耳硬化症是一种原因不明的原发于骨迷路的局灶性病变，在骨迷路包囊内形成一个或数个局限性的、富于血管的海绵状新生骨，而代替原有正常骨质。10-30岁为高发年龄，发病率为5%-10%，女性约为男性的2倍，并且45%-58%有家族史。此类病可分为前庭窗型和耳蜗型两大类。
1、前庭窗耳硬化症
此类多为双侧性，且为双侧对称。正常前庭窗为前庭外壁缺口，上下径1.5-2mm，前后径3-4mm，横断CT可见前庭窗细线状淡影，相当于镫骨底板。耳硬化症海绵化期窗缘脱钙，窗口似“扩大”：硬化期镫骨底板增厚，窗缘亦增厚隆起，窗呈封闭状。蜗窗30%-50%前庭窗共同受累，均可CT显示。
2、耳蜗耳硬化症
发病于耳蜗，前庭窗不受累，为窗后型，也多为双侧性。海绵化期CT显示耳蜗基底螺旋不均匀密度减低，导致耳蜗边缘模糊不清。底周螺旋中带密度减低，底周可呈现双环状。病变可蔓延到前庭、半规管及内耳道。硬化期骨迷路局限或弥漫性增厚，亦可海绵化与硬化灶并存，呈现镶嵌状，边缘不整。
病因尚未明确，但可能病因有以下几个
1.遗传性因素：45%-58%有家族史，半数以上病例发现异常基因。
2.内分泌紊乱因素：本病多见于青春发育期，以女性发病率高。且妊娠、分娩等都可使病情发展加快。
3.骨迷路包囊发育因素。
4.自身免疫因素及其他。
临床表现
1. 听力减退
多为无任何诱因的双耳进行性听力减退。最初听力减退轻微，发展速度缓慢，逐渐加重，很多人常常难以确定起病时间。外伤、过度疲劳、烟酒过度、妊娠等可导致听力减退显著加剧。
2. 耳鸣
可为间歇性或持续性，常为低音调耳鸣，少数人的耳鸣出现在听力减退之前，多数与听力减退同时出现。不伴有耳闷、耳漏及其他耳部症状。
3. Willis误听
相比较于安静环境下，不少人在喧闹环境中反而听觉更好。出现率为20%-80%，一旦耳蜗受累，Willis误听即消失。
4. 眩晕
少数人在头部活动后出现轻度短暂眩晕。可能与半规管受累或迷路水肿有关。发生率为5%-25%。
治疗
1. 手术治疗是提高听力最有效的措施，镫骨撼动术近期疗效较好，但硬化源不能控制，远期疗效差，目前已很少使用。内耳开窗术也能提高听力，但远期效果差，有可能出现感音性聋。目前普遍采用的是镫骨部分或全部切除，然后安装人工镫骨，手术在显微镜下进行，需要一定的设备条件和技术水平。
2. 有手术禁忌症或拒绝手术的人，可以选择佩戴助听器。
