一项小型研究报告称，轻度至中度听力损失在患有不同粘多糖贮积症(mucopolysaccharidosis ，MPS)的儿童和年轻人中很常见，包括Sanfilippo综合征。
这项名为“粘膜多糖病患者的听力评估”的研究发表在“诊所”杂志上。
MPS疾病通过涉及称为糖胺聚糖(GAG)的大糖分子降解的溶酶体酶的缺陷来鉴定。
有七种不同类型的MPS，取决于哪种溶酶体酶有缺陷。 Sanfilippo综合征或MPS III的特征在于酶亚磺酰胺酶的缺乏。
这些是涉及多个器官的进行性病症，例如肝脏、脾脏、心脏、血管、骨髓、骨骼、淋巴结、眼睛和耳朵。
一些研究已经评估了当声波被阻止通过耳道时MPS引起的听力损失，这可能是导电的;感觉神经，由耳朵的感觉器官(耳蜗)引起的;或混合，两者的结合。
先前的一项研究发现，MPS的传导性听力损失是最常见的类型(63.6%)，主要是由于反复性中耳炎或耳炎的病史。
另一项研究发现，听力损失在所有类型的MPS中都很常见，“混合性听力损失更频繁，由于听觉管阻塞引起的中耳通气不良，以及中耳中存在厚厚的分泌物”，当前研究的研究人员说。
在本研究中，来自巴西圣保罗大学的这些研究人员共研究了53名MPS患者(60.4%的男性)，年龄为2至23岁，以评估他们的听力水平(听力测量曲线)。在这些患者中，21例被诊断为I型MPS，12例II型，1例III型，4例IV型，15例VI型。
作者认为，“诊断所有年龄组的MPS患者的听觉改变很重要，特别是在儿童早期，因为耳科感染会对听力造成不可逆转的损害，从而延缓儿童的语言发育。”
根据年龄和理解和遵循程序的能力，选择对患者听觉能力的评估。
在53名患者中，51名(96.2%)患者主要有传导性听力损失，25名患者(47.2%)双耳听力丧失，5名患者(9.4%)在一只耳朵中出现听力损失。
影响双耳的混合性听力损失存在于19名患者(35.8%)中，而5名患者(9.4%)在一只耳朵中混合听力损失。
3例患者有感音神经性听力损失，其中2例(3.8%)双耳受到影响，另一例(1.9%)有一只耳朵听力丧失。
只有两名患者(3.8%)的听力能力在正常范围内 - 其中一名被诊断为MPS IV型，另一名被诊断为VI型。
在对最常见的概况的分析中，11名被诊断患有I型MPS的患者具有混合性听力损失，其次是9名具有传导性损失的患者。 9名诊断为MPS VI型的患者有传导性损失，而一名患有Sanfilippo综合征的患者双耳感觉神经损失。
在51例听力损失患者中，轻度听力损失的患病率较高(37.3%)，其次是中度至重度听力损失(36.3%)，导电型占优势(53.9%)，其次是听力混合损失(42.2%)。
这些数据“显示了在生命最初几年诊断出疾病时对MPS儿童进行听力学评估的重要性，以最大限度地减少沟通困难和延迟语言发展，这是由于耳科感染率高或听觉减少引起的感觉性听力损失敏感性“研究人员写道。
