大前庭导水管综合症患者一般在2岁左右开始发病。主要表现为听力波动性下降，属感音神经性听力损失，个别病人会表现出突发性听力损失，也有病人表现为发作性眩晕伴波动性听力下降，类似梅尼埃病。病人的听力逐步下降可致全聋。因蜗后神经发育正常，一般考虑佩戴助听器或人工耳蜗植入。
1、定期检查听力，养成良好的听力随访习惯，出现听力问题及时就诊;
2、避免头部受到外伤，即使是轻微的碰撞;
3、不宜参加剧烈体育运动,如坐过山车，蹦极等;
4、勿用耳毒性药物;
5、避免接触强噪声;
6、预防感冒、注意患儿的情绪控制、减少擤鼻等容易产生压力的动作。
患有大前庭导水管综合症要生小孩怎么办?
目前研究表明该类患者属于常染色体隐性遗传，因此在生育后代时做一下基因检测是非常有必要的，这是对下一代负责。实际上，我认为所有的即使自己没有问题，但是家族里有长辈有听障史的准爸爸和准妈妈们，都要去做专门针对致聋基因的检测，这是对下一代负责的表现。并且有些城市的残联还提供这方面的补贴，可以专门针对听力障碍基因的所有位点进行检测。
