在新生儿和婴幼儿童中，听力损失的发生率约为1～3.47例/1000例。先天性听力损失的儿童在交流、认知、学习能力，以及社会情感等方面均落后于听力正常儿童。早期筛查、早期诊断、及早期干预，能使听障患儿获得理想的听觉、言语、语言和认知能力的发展，从而使其进入正常的学校和社会工作。新生儿听力筛查已经在全球得到普遍开展和应用，相关成效得到全球的公认，被认为是21世纪最伟大的工程之一。

　　目前用于新生儿听力筛查的方法主要有耳声发射(OAE)和听性脑干反应(ABR)，两种方法已被公认为新生儿听力筛查的最有效的方式;但是关于听力筛查模式以及如何进行组合听力测试以获得精准的听力诊断尚缺乏国际共识。为此，国际耳鼻喉科学联合组织(InternationalFederation of Oto-rhinolaryngologicalSocieties)于2017年6月在法国巴黎召开了首届国际听力筛查、诊断及评估会议，并形成了2018版(新版)婴幼儿童听力损失评估的国际共识(Internationalconsensus on audiological assessment of hearing loss in children,ICON)。

　　本篇我们就ICON中的一些重要内容进行了摘译，具体如下：

　　一. 关于新生儿听力筛查方法及模式

　　关于新生儿听力筛查，ICON达成了以下几点共识：

　　1. 新生儿在出生后1个月以内，筛查覆盖率应达到95%以上。

　　2. 筛查未通过的新生儿，应该在3个月以内完成全面的听力诊断及相关医学评估。

　　3. 对确诊听力损失的婴幼儿，应在6个月以内接受正确的助听干预，并进行专业化的听觉言语康复训练。

　　(一)新生儿听力筛查的方法

　　在ICON中，仍推荐采用OAE和aABR(自动听性脑干反应)作为新生儿听力筛查的主要方法。

　　1. 耳声发射(OAE)

　　关于OAE，以会国际专家就OAE分类标准、结果的判读进行了讨论，作出了以下方面的一些共识。

　　(1) OAE结果的判读

　　目前，临床用于新生儿听力筛查最常用的是TEOAE和DPOAE，临床上对两者检测结果的判读，在本次会议中，ICON给出了以下几点专家共识：

　　A：TEOAE通过，表明该频率的听阈等于或好于20dBHL;

　　B：TEOAE未通过，表明听力损失超过40dBHL或者可能存在中耳病变;

　　C：对于听力为25～35dB HL的新生儿，TEOAE可能通过，也可能不通过。

　　D：对于听力为25-60dB HL的新生儿，DPOAE可能通过，导致假阴性率增多，因此临床推荐采用TEOAE进行新生儿听力筛查。

　　(2) OAE反应的频率范围

　　目前关于OAE结果反应的测试频率范围，仍存在争议，本次会议就不同类型OAE测试的频率范围给出了明确解析和研究结果的循证医学等级。

　　A：TEOAE主要反应耳蜗中频段1000-2000Hz范围的耳蜗外毛细胞功能(循证医学等级C级)。

　　B：DPOAE测试的频率范围比TEOAE宽，可以反应高频4000Hz及以上频段的耳蜗外毛细胞功能，但对于低频段耳蜗外毛细胞功能，准确性欠佳(循证医学等级A级)。

　　C：目前仍缺乏高质量的研究文献证实两种检测方法，哪种更具有优势(循证医学等级B级)。

　　D：此外，在本次ICON共识中专家们提出了一个新的筛查模式建议：推荐可以结合CEOAE(Chirp声耳声发射)和TBOAE(短纯音耳声发射)进行筛查，减少转诊率和假阳性率的发生，但这仍需要更多较高循证等级的研究文献支持。

　　2. aABR(自动听性脑干反应)

　　由于OAE主要反应耳蜗外毛细胞的功能，无法反映第八脑神经或者听觉脑干通路的功能情况。采用aABR进行新生儿听力筛查可以减少听神经病谱系障碍(ANSD)的漏诊。2007年JCIH(美国婴幼儿听力联合委员会)形势指南中推荐两种方法均可以用于新生儿的听力筛查，但是单纯采用OAE进行筛查，无法筛查出蜗后听神经功能障碍的患儿。

　　3. ICON推荐采用以下两种两阶段的听力筛查模式

　　第一种：OAE-OAE筛查模式：

　　第二种：OAE-aABR筛查模式：

　　推荐对于NICU的新生儿采用aABR进行筛查，以减少ANSD的漏诊。

　　此外，ICON共识中根据新生儿出生时有无高危因素，在筛查方面进行了细分：

　　无高危风险因素的新生儿

　　国际儿童耳鼻喉科协会(IPOG)2016年推荐采用OAE(初筛)-OAE(复筛)的两阶段的筛查模式。

　　对于存在危险因素的新生儿

　　2007年JCIH形势指南中推荐同时采用OAE和aABR对所有存在高危因素的新生儿进行听力筛查。对于在NICU的新生儿推荐只采用aABR进行筛查。此外，对于存在高胆红素血症并进行换血治疗的新生儿，需要在出生后的一个月内，再次进行复筛。

　　ICON最后达成了一致的共识：对于存在高危因素的新生儿，同意采用2007年JCIH形势指南中推荐的方案。第一阶段采用TEOAE或aABR;第二阶段复筛只采用aABR。对于两阶段筛查均未通过的新生儿，需要在1个月内进行转诊，完善全面地听力诊断评估。

　　图1高危因素和低危因素的新生儿听力筛查模式

　　二. 关于听力诊断评估

　　ICON中推荐婴幼儿童全面地听力诊断评估应包括以下主客观听力检查。

　　1. 声导抗和声反射测试，主要用于评估中耳功能。

　　ICON推荐：6个月以下，推荐采用1000Hz的高频探测音。6个月以上采用226Hz。

　　ICON提到：对于6个月以上的婴幼儿，应进行同侧和对侧声反射测定。测定的评率至少包括500、1000、2000Hz三个频率。声反射消失的话，要考虑以下一些情况：中耳积液，鼓膜穿孔，耵聍栓塞、超过80dBHL的耳蜗性听力损失，以及蜗后病变。

　　2. 行为测听

　　ICON推荐行为测听应常规纳入到婴幼儿童的听力诊断评估中，并且与客观检查相互印证。推荐的不同年龄段行为测听的适用范围：

　　6个月以下：采用行为观察测试(BOA);

　　6个月至24个月，采用视觉强化测试(VRA);

　　2岁至5岁，采用游戏测听(PA)。

　　3. 电生理学检查

　　ABR采用click短声作为刺激声，主要反映2～4kHz频率范围的听力情况，频率特异性相对差，无法评估低频区域的听力情况。因此，本次ICON推荐临床上应常规进行频率特异性ABR(ToneburstABR，Tb-ABR)检测，能很好的预估各频率的听阈情况。这一点与2007年JCIH形势指南推荐一致，Tb-ABR是1～3月龄婴幼儿听力诊断的金标准。

　　本次ICON国际共识提到，由于采用click短声刺激耳蜗会产生行波延迟，导致听神经不能同步化，从而影响ABR波形振幅。Chirp声能够很好的消除这一行波延迟现象，在进行ABR检测时，能够获得更好的波形振幅，推荐采用chirp进行阈值的评估。

　　表1 ICON推荐的不同月龄婴幼儿童听力诊断评估测试组合项目

　　三. 关于如何快速获得婴幼儿听力曲线的构型和各频率的阈值

　　如何获得婴幼儿听力曲线的构型和各频率点的听阈是临床听力诊断及精准干预非常关注的问题。ICON专家共识中推荐采用2007年JCIH形势指南和NHS(新生儿听力筛查)标准，即采用气导Tb-ABR进行各频率听阈的评估，如果阈值升高，则进一步进行骨导Tb-ABR检测，以明确听力损失的性质和听力曲线的构型。

　　Gorga等学者2006年研究推荐结合Click和低频气导Tb-ABR进行快速的听阈评估，低频250-500HzTb-ABR和click-ABR评估2000～4000Hz听阈。Click结合低频Tb-ABR检测，能快速的预估婴幼儿从低频到高频的听力曲线构型，是一个很好的听力测试组合方法。

　　在本次ICON专家共识中，针对ASSR的临床应用进行了较多的讨论：

　　ASSR相比于ABR有更多地优势，可以评估低频500Hz～高频4000Hz频率范围的残余听力情况。Francois推荐在进行ABR检查前，应先进行ASSR检查(临床循证等级C级)。目前研究表明ASSR与ABR和纯音测听之间具有很好的相关性(差值在5～15dBHL);并且采用自动化公式计算，避免了人为判读的误差;此外可以对双耳不同频率同时进行检测，获得各频率的阈值;但是ASSR较为耗时，并且研究显示在500Hz和4000Hz频率，ASSR与纯音听阈的相关性较差。对于ANSD的患儿来说，相关性就更差。这一点，我们在临床应用中，应结合临床患儿的实际情况，客观看待ASSR的测试结果。

　　ICON专家共识，提到以下几点：

　　1. ASSR可以用于听阈评估，但不能取代OAE和ABR，尤其是对于存在高危风险因素的新生儿或ANSD的患儿来说，ASSR阈值结果仅供参考，应该进行客观测试组合，明确诊断。

　　2. 对于耳蜗植入患者的候选来说，不推荐采用120dB nHL的高刺激声强进行残余听力的检测，因为高强度的刺激声可能损伤耳蜗的残余功能，ICON推荐采用行为测听，进行重度-极重度听力损失儿童的残余听力评估(临床循证等级B级)。

　　3. 对于ABR反应消失或怀疑有ANSD的患儿来说，推荐进行耳蜗电图(ECochG)检查。

　　四. 关于听神经病谱系障碍(ANSD)

　　ANSD是本次会议中专家组讨论最为细致的一部分内容。研究表明在NICU患儿中有高达40%的听力损失的孩子存在ABR和TEOAE的异常。ANSD病变可以累及听神经纤维本身(突触后)，内毛细胞(毛细胞)或听觉神经末梢的突触(突触前ANSD)。

　　目前关于ANSD的确切发病机制尚不清晰，是否环境因素所致，尚无研究证实。目前公认的与新生儿ANSD的相关因素包括高胆红素血症、早产、耳毒性药物治疗，阳性家族史;遗传因素包括非综合征型或线粒体相关基因突变。(临床循证等级B级)。ANSD临床表现主要为言语理解困难，尤其在噪声环境下。此外，听觉功能存在波动性，或言语语言发育迟缓。

　　本次ICON对ANSD的诊断及临床表现达成了以下几点共识：

　　1. 听力损失常表现为双侧，损失的程度各异，可从轻度至极重度之间。

　　2. 言语识别率差，尤其在噪声环境下。

　　3. 客观听力检查表现为OAE和CM引出，但ABR极度异常。

　　4. 声反射同侧和对侧在110dB HL 刺激声强下均不能引出。

　　5. 一些ANSD患儿在出生后的一年，ABR波形可逐步分化出来;这主要是因为在出生后的18个月内，听神经纤维仍处于发展趋于成熟的过程。当诊断为ANSD后，所有患儿应在出生后的2年内，进行常规的听力诊断评估。

　　6. 对于Madden研究报道的在婴幼儿时期诊断为ANSD的患儿，有7%的患儿可能在出生后的一年听力逐步发育至正常水平，这一点获得了ICON的认可。

　　表2 ANSD主客观听力测试异常结果的比例

　　ANSD的助听干预策略

　　ICON提到对于在安静环境下有残余言语识别能力的ANSD患儿来说，助听放大对其是有益的，提出了以下几点ANSD的助听干预康复建议和共识：

　　1.助听器的有效性从39%～79%不等;推荐在助听器的使用过程中定期进行OAE的监测，以明确助听器佩戴后有无耳蜗外毛细胞的损伤。

　　2.在噪声环境下，推荐采用FM调频系统助听装置，以提高ANSD患儿言语识别能力。

　　3.人工耳蜗植入是ANSD患儿助听干预的最佳选择;植入后的言语、语言、以及交流能力的发展均有大幅提升，能显著提高安静和噪声环境下的言语识别能力，但术前应降低家属的期望值(临床循证等级C级)。推荐人工耳蜗植入前应常规进行3个月的助听器干预(临床循证等级C级)。

　　此外，在本次ICON共识中提到了以下非常重要的内容：

　　对于重度-极重度听力损失的患儿，如果助听器效果差，推荐进行ECochG检测，明确ANSD的诊断，以验证和预估人工耳蜗植入的效果。ECochG特异性的波形表现，可以用于评估是否听觉脑干存在延迟发育成熟的现象(突触后病变)或者是耳蜗毛细胞的损失(突触前病变);同时还可以用于预估人工耳蜗的植入效果。

　　总之，随着新生儿听力筛查的普遍开展，越来越多的听障儿童得以早期发现、早期诊断，早期助听干预。早期助听干预能使患儿获得更好的言语语言的发展，这一点已经得到全球的公认。

　　ICON专家组成员最后对本次会议进行了总结：

　　目前OAE和aABR新生儿听力筛查技术，已经在全世界范围得以普遍开展和应用，成效显著。

　　对于筛查没有通过的新生儿，应转诊至听力诊断中心，进行全面的听力诊断评估。

　　在大多数国家，对于6个月龄以下的新生儿，ABR仍被推荐为听力诊断的金标准。

　　对于6月龄以后，推荐组合客观听力测试和主观行为测听，以进行全面的听阈评估。

　　ASSR由于测试费时，并且检测费相对更高，仍不推荐常规用于听力诊断中。

　　本文摘译：陈建勇博士    审校：杨军教授