新生儿听力筛查在病因诊断方面已经取得了有效的进展，但在感染病因层面还有很多工作要做。倪教授给我们详细介绍了引起新生儿NSHL的第二大病因cCMV，包括它的定义、分类、特点、发病率、筛查和治疗等方面。随着诊断程序的改变，随诊程序的跟进，cCMV筛查将推动NHS的深入进展。
倪道凤，北京听力协会名誉会长，中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院耳鼻咽喉科教授，硕士生导师，博士生导师，北京协和医学院教学督导委员会委员，北京市儿童听力筛查诊断专家组专家、国家卫健委新生儿听力筛查专家组专家，卫健委职业技能鉴定指导中心助听器验配师国家职业技能鉴定专家委员会名誉主委。
作为课题负责人完成自然科学基金和市部级基金资助课题12项，在国内外学术期刊发表论文200余篇，主编书籍二部，主译（合作）书籍一部。获得北京科技奖三等奖一项（负责人）和二等奖一项（参加）、中华医学奖一等奖一项（参加）。2016年获得国家卫计委妇幼司颁发的“在儿童重大公共卫生服务项目培训工作（2014-2016）中作出突出贡献奖”并被授予优秀国家级师资；2016年被中华医学会耳鼻咽喉头颈外科分会授予“中华医学会耳鼻咽喉头颈外科树人奖”；2019年获北京市卫健委颁发的“在北京市儿童听力保健工作中做出的突出贡献”感谢状。
新生儿听力筛查的现状
我国新生儿听力筛查正如火如荼的在全国各地开展，2017年我国的新生儿听力筛查率达到87%，准确率、听力诊断水平也得到了明显提高。这个过程也不断规范了新生儿听力筛查诊断工作。
倪教授讲到，在新生儿先天性感音神经性听力损失（sensorineuralhearingloss,SNHL）病因诊断方面，基因和听力的联合筛查、高分辨率CT的应用等使我们在病因诊断方面有了很大的进步，但在其它的一些方面，特别是感染病因，我们还有很多工作要做。
先天性巨细胞病毒感染
先天性巨细胞病毒感染（congenitalcytomegalovirus,cCMV）是引起新生儿先天性SNHL的第二大病因（仅次于遗传聋），是最常见的引起SNHL的先天性感染。cCMV感染是儿童期迟发性和进展性听力损失的最重要危险因素之一，可通过cCMV筛查诊断先天性SNHL病因、预估迟发性和进展性SNHL，也可通过抗病毒治疗减轻、预防儿童期SNHL。是新生儿听力筛查干预项目的新热点。
cCMV感染的定义在国内外尚不统一，我国常指出生后14d内证实有CMV感染，国际上多以出生后3周内在体液或组织中检测到CMV诊断为先天性CMV感染（cCMV）。
cCMV是最常见的先天性病毒感染。根据原发感染时间分类：
先天感染：出生后3周（我国是2周）内的感染。
围生期感染：出生后14d内无感染，第3～12周内感染。
出生后感染或获得性感染：出生12周后获得的感染。
新生儿cCMV感染临床分度
中-重度感染：主要指有多脏器受累，如血液、皮肤、肝、脾、宫内发育迟缓等表现或存在中枢神经系统受累，包括脑内钙化和发育畸形等(也包括SNHL)。
轻度感染：仅有1~2个孤立、暂时、轻微的cCMV感染相关的症状，如肝脏轻度增大、血小板轻度降低或谷丙转氨酶轻度升高等。
无症状CMV感染患儿
仅SNHL（≥21dB）的无症状感染
听力正常的无症状感染
cCMV感染发病率
据文献报告，cCMV感染发病率占活产婴儿的0.18～6.2%，有报告称不发达国家新生儿感染率为1.2%（0.9～1.3%），中等发达国家为0.39%（0.3～0.5%），美国学者报告的为0.5%。
在cCMV感染的新生儿中，90%出生时是无症状的，无症状的感染可有迟发性SNHL，10%是有症状。
cCMV感染SNHL的特点
双侧、单侧或双侧不对称性
波动性
进展性
迟发性：筛查通过后迟发
出生时单侧发病，对侧耳迟发
伴有前庭测试异常
可治疗性（见后）
cCMV感染SNHL处理和随诊
可靠的cCMV诊断在出生后3周内（我国是2周内）
未通过NHS的新生儿应立即做cCMV筛查
系列的听力诊断应在出生后6周之内
确诊者1个月内开始缬更昔洛韦治疗
以后每6个月复查至少到4岁，再往后，每年评估一次,至少到6岁（阳性者）
还建议如有听力变化或在孩子开始说话之前每3个月监测一次
cCMV感染筛查
倪道凤教授指出，关于先天性巨细胞病毒的筛查现在的观点有两种，一个是目标人群筛查，一个是对所有新生儿普遍筛查。国际先天性CMV感染专家建议组建议应对所有新生儿进行cCMV感染筛查，尽早发现先天性CMV感染从而尽早干预。
cCMV检测标本和方法
目前可用于CMV检测的标本包括血液、尿液、唾液、脑脊液和组织标本等。
Yamamoto等研究显示，新生儿尿液和唾液是新生儿cCMV感染筛查的可靠样本。一项多中心前瞻性研究显示，实时荧光PCR检测尿液或唾液中CMV核酸具有较高灵敏度(>97%)及特异度(99%)。
新生儿cCMV感染初筛阳性时，应对患儿生后3周内尿液或唾液进行复查。
cCMV感染的治疗
Kimberlin等进行的前瞻性随机双盲安慰剂对照研究显示，用缬更昔洛韦治疗有症状的cCMV感染新生儿6个月疗程对远期听力和神经发育有较好的改善作用。
此次专家组建议抗病毒治疗对象为有中-重度感染症状的cCMV感染新生儿，强调出生后1个月内开始治疗，此治疗方案中只推荐应用缬更昔洛韦，疗程不超过6个月。
抗病毒治疗目的是改善听力和神经发育预后，对轻度感染和无症状感染，不建议抗病毒治疗（包括仅有感音神经性耳聋而无其他感染症状的新生儿）。（2018年的文献对这点提出了不同意见）
最后，倪道凤教授总结说，cCMV筛查对新生儿听力筛查具有深刻的影响，随着诊断程序的改变，随诊程序的跟进，cCMV筛查将极大地推动NHS的深入进展！
