1865-1011耳蜗植入的前提是要有充分的言语理解能力、沟通能力或听力导向的语言获取不能通过其他的听力康复方法来实现。
耳蜗植入成功的基本条件是具有功能的听神经和完整的中枢听觉通路。
此外,必须存在解剖上发育的可插入电极的耳蜗,并且与听神经的连接必须是完整的。
必须确认康复的可能性。足够的认知能力与听力言语训练、听力和语言习得以及言语理解能力有关。认知功能的局限,例如痴呆,是一个负面的预后因素。
额外的残疾会对听力和言语习得产生影响,必须早期识别,尤其对于儿童,并且应在设定治疗计划时考虑到。
如今,人工耳蜗植入的一般适应证如下:
双侧重度、极重度感音神经性聋
单侧感音神经性聋
有低频残余听力的高频听力下降
人工耳蜗可用于耳鸣抑制。耳蜗植入后保留低频残余听力可以使用声电联合刺激。未来,可能会提出老年性聋治疗的新概念。
诊断
人工耳蜗植入前要求标准化的诊断、评估,包括一些与年龄无关的检查,以及针对成人和儿童的其他项目
由于内耳结构精细,高分辨率成像,特别是神经元结构成像最为重要。
由于内耳畸形往往是儿童耳聋的原因,准确的评估和描述对治疗方案的选择是必须的。
内耳结构的确认需要特殊影像序列和层面,例如在内听道中可识别四根神经(面神经、前庭上神经、前庭下神经、耳蜗神经)。
MRI,通过内听道横截面的T2图像。右侧听神经未发育(右侧图像)和左侧正常耳蜗神经(左下方)、面神经(左上方)和前庭神经(右)评估残余听力对估计言语理解、听力和言语发育潜力的获益十分重要。成人评估重点在于心理声学方法,而儿童的诊断主要取决于客观测试。
如果需要,也要进行随访检查,例如在残余听力较多和听力损失逐渐加重时(参见限制性病例章节)。
1耳蜗神经和中枢听觉通路功能测试
一般来说,耳蜗神经功能可以用鼓岬试验来验证。通过经鼓膜放置在鼓岬的电极针或耳道电极,应用50-1600Hz频率的刺激电流,触发患者的听觉。
随着频率的降低,动态范围由于支配疼痛的感觉而变窄。听觉疲劳或听力缺失可能提示神经性或中枢性耳聋。通过记录听性脑干诱发电位可进行客观的功能测试。
尽管敏感性低,听性脑干诱发电位对儿童患者诊断具有一定价值。进一步的客观检查是通过功能成像的方法,在电刺激下识别听觉皮层区域活动增加。例如,正电子发射断层扫描(PET)、功能磁共振成像(fMRI)和近红外光谱(NIRS)。
除磁共振成像外,其他两种方法可应用于术后听觉通路的功能测试。近红外光谱具有的优点是没有辐射暴露,可以重复测试,也可以应用于随访检查,以评估听觉通路发育状况和人工耳蜗植入后的可塑性改变。
2耳蜗结构
CT和CBT扫描能够进一步测量耳蜗的大小,特别是其长度。这是个体化人工耳蜗植入电极选择及决定插入深度的基础。
3遗传诊断
病因分析的一个相关内容是基因诊断。约50%-60%的儿童听力损失是由于遗传易感性。
听力损失被分为非综合征和综合征类型。综合征类型即听力损失是某项综合征的症状之一。
目前已知的耳聋基因超过100种。最常见的是基因位点GJB2的突变,导致缝隙连接蛋白分子(Cx26)异常。其后果是钾中毒导致毛细胞离子稳态失调、不可逆损伤。
常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传、X连锁和线粒体遗传引起的听力损失存在差异。常染色体隐性遗传类型经常一出生即为耳聋,称为DFNB(例如与Cx26失调相关的DFNB1)。
常染色体显性遗传类型通常在出生后发病并且逐步加重(DFNA)。X连锁听力损失X染色体异常,仅出现于男性(DFN)。线粒体遗传性听力损失通过母体基因传递。
适应证
1、成人适应证
一般而言,语后聋患者具有听觉记忆,他们可通过耳蜗植入获益。一些预后因素非常重要,包括耳聋的持续时间和过程,有无残余听力和助听器使用,以及认知能力和损害程度,例如痴呆前期(又称为认知衰退)。
以下听力测试极限值适用于成人
1.纯音听力图平均听阈(250~4000Hz)>75(dBHL)
2.最佳助听(助听器)条件下Freiburg单音节测试65dB的言语理解<45%最后是基于电话使用能力。单音节理解>50%才可能具有打电话的能力。
噪声环境中的言语理解测试为评估困难声学条件下的交流障碍提供了额外的标准(例如HSM句子测试,OLSA,HINT,AzBio)。
2、儿童适应证
儿童耳聋的原因是多方面的。必须区分先天性和后天性病因以及耳聋的时间(语前、围语言期、语后)。
如果耳聋出现在语言习得之前为语前聋,在最终语言习得(10岁左右)后为语后聋。如果在语言习得阶段发现听力损失,则是围语言期聋。
听力损失对语言发育的影响众所周知。人工耳蜗植入能降低听觉剥夺对听力和语言发育,以及一般智力发育的影响。
因此,还必须开发双耳听觉系统作为噪声中听觉定向和言语理解的基础。
新生儿听力筛查对先天性耳聋早期检测十分重要。由于广泛的应用,出生后就能发现单侧或双侧听力损失。如果听力损失出现在出生后的第一年,客观听力测试是除了父母观察以外早期检测和随访的关键。
如果怀疑儿童患有听力损失,必须立即通过标准化诊断程序进行确诊(表1)。这些诊断程序能确定听力损失的程度和类型,并引入必要的治疗。
儿童耳蜗植入的指征是通过客观测试未获得特定刺激反应。根据目前的标准,客观测试确定听力阈值在80分贝以上,不能通过其他治疗(助听器)获得正常听力或语言发育,是人工耳蜗植入的明确指征。
必须观察到听觉系统的成熟过程。原本听力阈值轻微增加就可以改善或使成熟过程正常化。然而,这在较重的感音神经性听力损失情况下不能实现。
儿童若符合人工耳蜗植入适应证应立刻施行手术。一般来说,手术可以在出生后六个月进行。双侧耳聋应行双侧植入,为了利用敏感期来使双耳听觉发育,尽可能同步植入,或在短时间内依次植入。
单侧人工耳蜗植入后助听器使用是在非对称听力情况下,即单侧感音神经性听力下降而对侧耳仍有可用听力。
对残余听力必须进行随访,以便及时发现进行性听力下降以及双耳听觉发育失败,然后正确选择第二侧人工耳蜗植入时间点。
如果听力成熟延迟,如听力阈值增加、听性脑干诱发电位中的波间潜伏期延长,短间隔的检查以及尝试性助听器验配是恰当的治疗方案。
通常由于周围听觉系统和中枢听觉通路的成熟而观察到听力改善,因此建议几周或几个月后再次进行残余听力检查。
如果没有明显的听力改善,耳蜗植入最晚应在出生后第二年施行。在这种情况下,必须提到围突触听觉病理(perisynaptic? audiopathy),包括内毛细胞及传入神经纤维突触紊乱,以及传入神经元损伤引起真正的听神经病(听神经病谱系障碍)。只有真正的听神经病才是耳蜗植入的相对禁忌。
在特别紧迫的情况下,例如迷路炎和脑膜炎后有耳蜗闭塞的风险时需立即植入。
围突触听觉病理(perisynaptic? audiopathy)
3、限制性病例
限制性病例指具有相对良好听力但言语理解比较差的患者,例如梅尼埃病,听力波动,或骨传导阈值难以确定的混合性听力下降。
在这种情况下,准确的鉴别诊断与客观测试的应用有关,包括耳蜗电图。如果优化配置助听器后经过充分的观察没有获得言语理解能力的改善,则提示需要人工耳蜗植入。
如果因耳蜗严重畸形、闭锁导致儿童听力和语言发育缺失,或语后聋患者听觉记忆丧失,双侧病变需进行中枢听觉植入,一般是听觉脑干植入(ABI)。
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