大前庭导水管综合症患者一般在2岁左右开始发病。主要表现为听力波动性下降,属感音神经性听力损失,个别病人会表现出突发性听损,也有病人表现为发作性眩晕伴波动性听力下降,类似梅尼埃病。病人的听力逐步下降可致全聋。因蜗后神经发育正常,一般考虑佩戴助听器或人工耳蜗植入。
大前庭导水管综合症患者日常应注意什么?
1、定期检查听力,养成良好的听力随访习惯,出现听力问题及时就诊;
2、避免头部受到外伤,即使是轻微的碰撞;
3、不宜参加剧烈体育运动,如坐过山车,蹦极等;
4、勿用耳毒性药物;
5、避免接触强噪声;
6、预防感冒、注意患儿的情绪控制、减少擤鼻等容易产生压力的动作。
患有大前庭导水管综合症要生小孩怎么办?
目前研究表明该类患者属于常染色体隐性遗传,因此在生育后代时做一下基因检测是非常有必要的,这是对下一代负责。实际上,即使自己没有问题,但是家族里有长辈有听障史的准爸爸和准妈妈们,都要去做专门针对致聋基因的检测,这是对下一代负责的表现。并且有些城市的残联还提供这方面的补贴,可以专门针对听损基因的所有位点进行检测。
对于需要人工耳蜗植入者的经济支持:
各个地区都有相关政策,请本助听器行业网站获取相关信息,或者与当地的残联及慈善机构联系,去询问相关的优惠政策。